신경인지장애-주요 및 경도 신경인지장애 ②

 

- 알츠하이머형 치매의 치료는 증상을 완화시키고 진행을 지연시키기 위해 주로 아세틸콜린 분해효소 억제제 약물이 사용된다. 이 계열의 약물은 초기단계에 있는 환자에게 흔히 사용되는데, 병의 진행을 6개월에서 2년 정도 늦추는 효과가 있다. 현재는 치매증상이 생기기 전에 치매 발생 여부를 예측하는 검사법도 진행 중에 있다. 특히 베타-아밀로이드가 뇌에 얼마나 많이 축적됐는지를 양전자단층촬영으로 찍어 눈으로 확인하는 방법도  '치매 조기 발견'과 '조기 치료'의 시대를 열리게 하고 있다. 약물치료와 함께 심리치료가 적용되기도 한다. 심리치료는 이미 손상된 인지 영역을 훈련시키거나, 손상되지 않은 인지 영역을 극대화하여 손상된 인지 영역을 보완해 주는 기억력 훈련, 인지재활치료, 현실 지남력 훈련 등이 있다. 예컨대, 치매 초기에는 매일 일기 쓰기, 하루 5개 이상의 전화번호를 순방향과 역방향으로 외우기, 낱말 맞히기, 숨은 그림 찾기, 일주일에 4번 이상 빠르게 30분 걷기, 햇볕 쪼이며 산책하기 등으로 구성된  '뇌 훈련' 심리치료가 효과적이다. 

 

- 알츠하이머형 치매는 흔히 망상, 우울, 불안, 초조, 수면장애, 공격성 등 여러 정신행동 증상들이 수반되므로 이에 대한 치료가 함께 이루어져야 한다. 치료를 받으면서 섬망이 나타나는 경우도 흔하기 때문에 섬망도 함께 치료해야 한다. 치매에 수반되는 정신행동 증상들은 환자의 신체적 불편이나 불안정한 주위환경 때문인 경우도 많다. 따라서 환자가 느끼는 통증이나 피로감, 변비, 약물부작용으로 인한 신체적 불편을 개선해주어야 한다. 환자는 흔히 밤에, 특히 낯설고 구조화되지 못한 환경일수록 정신혼란과 지남력 상실이 증가하는 일몰증후군을 보이기 때문에 달력이나 벽시계, 친숙한 그림이나 물건을 놓아두는 것이 도움이 된다. 가급적 환경을 구조화시키고, 시끄럽거나 혼란스러운 환경을 피해야 한다. 특히, 환자에게 부정적이고 비판적인 간병인을 두는 것은 환자의 정신행동 증상을 크게 악화시킨다. 

 

- 혈관성 치매(vascular dementia)는 뇌혈관 질환에 의해 뇌 안으로 흐르는 혈액의 양이 줄거나 막혀 치매가 발생하는 경우인데 원인에 따라 여러 가지로 분류된다. 반복되는 뇌졸중(중풍, 풍), 동맥성 고혈압, 뇌출혈 등이 대표적인 원인이다. 혈관성 치매는 전체 치매환자의 20~30%이고, 알츠하이머병 다음으로 치매를 일으키는 2번째 흔한 원인이다. 유병률은 미국의 경우 65~70세는 0.2%, 70~80세는 13%, 80세 이상은 16%, 90세 이상은 44.6%이다. 뇌졸중이 발생한 이후 3개월 이내에 20~30%의 사람들이 치매로 진단된다. 경과는 인지능력이나 정신능력이 조금 나빠졌다가 그 수준을 유지하고, 또 갑자기 조금 더 나빠졌다가 유지되고 하는 식의 단계적 악화(계단식 모양) 양상을 보인다. 팔, 다리, 안면 등에 마비가 오거나 언어장애나 보행장애 또는 시야장애도 흔하게 나타난다. 알츠하이머형 치매와는 달리 감정이나 성격은 말기 전까지 그대로 유지하는 경우가 많다. 발병은 알츠하이머형 치매보다 더 이른 시기에 발생하고, 남성이 여성보다 더 많다. 사망은 알츠하이머형 치매보다 늦다. 혈관성 치매도 일단 발병하면 완치될 수 없으나 비만, 고혈압, 당뇨, 심장 질환, 흡연, 뇌졸중의 위험인자로 유발되기 때문에 초기에 진단을 받고 적절한 치료를 받으면 더 이상의 악화는 막을 수 있다.

 

- 루이소체 질환(Lewy Body disease)은 치매를 일으키는 세 번째 흔한 원인이다. 독일 출생의 미국 신경학자 루이가 1912년에 처음 발견했기 때문에 그의 이름을 따서 붙인 병명이다. 루이소체 질환은 노인성 신경장애 환자의 신경세포 내에서 발달하는  '비정상적인 단백질 집합체 질병'이다. 루이소체가 뇌간의 흑질 부위에서 관찰되는 경우 파킨슨병과 유사한 증상들이 나타나고, 대뇌에서 광범위하게 관찰되는 경우에는 알츠하이머병의 증상과 유사한 치매를 나타내게 된다. 루이소체 치매는 초기에 증상의 악화와 호전이 반복되는 양상을 보이지만 결국 인지능력 장애가 심해지고, 심해진 증상이 지속되게 된다. 더불어 의식장애가 나타나기도 하며 파킨슨병에서 나타나는 시각적 환각을 경험하기도 한다. 불안한 걸음걸이, 굳은 자세의 증상이 동반되기도 한다. 유병률은 일반 노인 인구에서 0.1~5%의 범위이고, 전체 치매환자들 중 표집대상에 따라 1.7~30.5%의 범주를 보인다. 남성이 여성보다 1.5배 많다. 루이소체 질환의 치료는 현재 완치에 대한 치료법은 없고, 보통 약을 통하여 증상 억제와 정신과적 증상의 완화 및 진행속도를 억제시키는 정도이다. 

 

- 전측두엽 변성 질환(frontotemporal lober degeneration)은 전두엽과 측두엽을 구성하는 신경세포가 퇴행성으로 변해가는 퇴행성 질병이다. 전측두엽 변성 질환은 알츠하이머병과는 달리 비정상적 단백질인 베타-아미로이드가 침착되지 않는 대신, 타우단백질이 침착되면서 신경섬유의 엉킴 현상이 일어나게 된다. 이런 엉킴 현상이 신경세포의 활동을 저해하고 세포의 사멸을 유도하여 치매를 발생시킨다. 이 질환은 전체 치매환자의 5%를 차지하고 대개 50세 이후에 발병한다. 65세 이하의 경우 알츠하이머형 치매에 이어 2번째로 치매를 일으키는 주요 원인이고, 65세 이상의 경우 알츠하이머형 치매, 혈관성 치매, 루이소체 치매에 이어 치매를 일으키는 4번째 흔한 원인이 된다. 유병률은 인구 10만 명당 2~10명 범위이다. 전측두엽 변성 질환은 유전적 성향이 강하고 질병의 진행 상태는 사람에 따라 차이가 있으나 발병에서 사망까지의 평균 생존기간은 6~8년이다. 주요 증상은 언어장애, 충동성, 반복적 행동, 몸이 굳어진다거나 균형을 못 맞추는 운동장애가 나타난다. 기억상실은 비교적 말기에 나타난다. 전측두엽 변성 질환의 한 형태로 피크병이 있다. 

 

- 피크병은 체코슬로바키아 프라하의 의사인 피크에 의해 처음 소개된 질병이다. 이 병은 전두엽 및 측두엽과 깊은 관계가 있다. 즉, 전두엽과 측두엽의 위축으로 인해 신경세포가 죽기 전에 부풀었다가 사멸하면서 신경세포 안에 타우단백질이 차게 되면서 치매를 유발하게 된다. 뇌의 변성질환에 따라 사람의 퇴화현상도 갈수록 심해진다. 정상인의 평균 뇌 무게는 1300g인데, 환자는 1000g 이하로 떨어진다. 주요 증상은 기억력과 추상적 사고능력의 저하, 정신혼탁, 주의집중 곤란, 충동성, 공격성, 우울증, 언어기능의 장애가 수반되는 것과 같이 주로 알츠하이머형 치매에서 나타나는 것과 유사하다. 발병은 50~60세에 많이 일어나고, 그 이후에도 나타날 수 있지만 어느 경우든 질병 발생 후 4~7년이면 사망에 이른다. 전측두엽 변성 질환과 피크병의 치료는 현재 완치법이 없고, 보통 약물치료를 통해 증상을 완화시키거나 진행 속도를 억제시키는 정도이다. 그러나 인지 기능의 손상 완화는 기대하기 어렵다. 

 

- 파킨슨병은 1817년 영국의 의사 파킨슨에 의해 처음 소개된 질병이다. 이 질병은 서서히 진행되는 신경학적 손상, 즉 추세외로계의 퇴행성 질환에 의한 것으로 도파민 결핍상태가 관련되어 있다. 도파민 분비량이 70% 정도 줄면 손발 떨림 등의 초기 증상이 나타난다. 주요 증상은 1) 가만히 있을 때 손발이 떨리거나, 2) 몸과 팔다리가 어둔하고 경직되거나, 3) 보폭이 줄고 느리게 움직이거나, 4) 몸의 균형을 잃는 증상, 5) 말의 어눌함을 나타낸다. 유병률은 모든 산업국가에서 일반인구 중 0.3%, 60세 이상은 1%, 80세 이상은 4% 정도이다. 미국은 65~69세가 0.5%, 85세 이상은 3% 정도이다. 평균 발병 연령은 50~70세 사이이다. 파킨슨병 환자들 중 75%의 사람들은 질병 경과 중에 주요 신경인지장애의 진단기준에 해당되는 증상들을 나타내게 된다. 파킨슨병으로 인한 경도 신경인지장애의 유병률은 27%로 추산된다. 

 

- 파킨슨병의 대표적 증상인 손 떨림은 수전증과는 차이가 있다. 파킨슨병은 초기에 한쪽 손만 떨다가 나중에 양손으로 진행하지만, 수전증은 처음부터 양손을 모두 떤다. 또 파킨슨병은 가만히 있을 때 떨다가 손을 움직이면 떨지 않는데, 수전증은 무언가를 잡으려고 움직이면 떤다는 점에서 차이가 있다. 파킨슨병은 진행 속도를 최대한 늦추는 것이 치료목표이다. 이를 위해 감소된 도파민을 보충해 주는 약물들이 쓰이기도 하고, 도파민 분비를 촉진시키기 위해 뇌에 자극을 주는  '뇌심부자극술'이 시행되기도 한다. 뇌심부자극술은 도파민을 분비하는 부위에는 전극을, 가슴에는 배터리를 수술로 심은 뒤 피부를 통해 전선을 연결하고 뇌에 일정한 간격의 자극을 주어 도파민 분비량을 증가시키는 방법이다. 

 

- 헌팅톤병은 1872년 미국의 신경학자 헌팅톤에 의해 처음 소개된 질병이다. 헌팅톤병은 뇌 특정 부위의 신경세포들이 선택적으로 파괴되어 가는 진행적 퇴행적 뇌 질환의 한 가지로 사람의 몸과 마음을 침범하여 증상을 나타내게 만든다. 증상은 망상과 환각, 기억력 저조, 안절부절못함 등과 함께 갑자기 사지, 몸통 및 머리부위가 떨리며 마비된 것과 같이 뒤틀리기 때문에 헌팅톤 무도병이라고도 한다. 헌팅톤병은 질환이 진행됨에 따라 성격과 지적 능력이 점차 떨어지고, 기억력, 언어능력, 판단력 등이 점차 저하되면서 결국 말기에 이르면 치매가 나타나게 된다. 헌팅톤병은 유전의 질환으로 알려져 있다. 주로 염색체 4번의 단완에 있는 단일 상염색체의 우성 유전자가 유전되기 때문이다. 발병은 대개 30대 후반에서 40대 초반이며 점진적으로 악화되어 헌팅톤병으로 진단을 받게 된다. 유년형 발병은 4세 이전이고, 늦은 발병은 85세 이상에서도 나타난다. 유병률은 전 세계적으로 10만 명당 2.7명이다. 북미, 유럽, 호주에서는 10만 명당 5.7명, 아시아는 10만 명당 0.4명으로 알려져 있다. 

 

- 크로이츠펠트-야콥병은 1920년에 독일의 신경병리학자 크로이츠펠트와 1921년 독일의 신경학자 야곱에 의해 처음 기술되었는데 다양한 신경증상을 나타내는 바이러스 질병이다. 이 병은 매우 드문 질환이나 치명적인 뇌 질환으로 프리온 단백질이라고 불리는 물질에 의해 발생한다. 발병은 흔히 40~60세 사이이고, 병에 걸리면 치매가 발생하게 된다. 이 병의 초기 증상은 기억력 장애, 시야장애, 행동장애가 나타나게 된다. 이후 의식장애와 불수의적 근육운동, 예컨대 근육 경련, 팔다리의 허약함,  앞이 잘 안 보이는 시각 증상과 함께 경과가 매우 빠르게 진행되면서 이후 의식장애와 불수의적 근육운동, 예컨대 근육 경련, 팔다리의 허약함, 앞이 잘 안 보이는 시각 증상과 함께 경과가 매우 빠르게 진행되면서 결국 혼수상태에 이르게 된다. 장애는 비교적 급속하게 진행하여 발병 후 1년 전후에서 사망한다. 

 

- 프리온 질환에서 프리온은 단백질과 비리온의 합성어로  '바이러스처럼 전염력을 가진 단백질 입자'라는 뜻이다. 미국 샌프란시스코 캘리포니아대학교의 신경학자이며 생화학자인 프루시너가 프리온이 광우병뿐만 아니라 알츠하이머병에서 주로 역할을 한다는 사실을 밝혀냈고, 이 공로로 1997년 노벨 생리•의학상을 수상하였다. 프리온은 지금까지 알려진 박테리아나 바이러스, 곰팡이 기생충과는 전혀 다른 미세의 질병 감염인자로 동물을 포함해 사람이 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가  죽음으로써 뇌기능을 잃게 되고 치매가 발생하게 된다. 프루시너는 1982년 감염성이 있는 단백질에  '프리온'이라는 이름을 붙이고, 이것이 비정상적인 형태로 바뀌면 신경세포를 죽이는 형태의 질병이 일어날 수 있다고 주장했으나, 당시의 학계에서는 생명체의 감염이론에 배치되는 이론이라 하여 인정을 받지 못했다. 그러나 1980년대 중반 영국에서 소의 광우병과 비슷한 증상을 보이는 인간광우병 환자가 10여 명 발생하면서부터 그의 이론이 주목을 받기 시작했다. 결론은 프리온에 의해 발생되는 질병이 다양한 동물에서 발견되며, 사람에게는 크로이츠펠트-야콥병은 물론 그 변종들에 의해 인간 뇌에 다양한 치명적인 질병을 일으키는 것으로 밝혀지게 되었다. 프리온 질환의 1년 유병률은 100만 명당 1~2명인 것으로 추정된다.

 

- 후천성 면역결핍증, 즉 에이즈는 1981년 미국질병통제센터의 발표를 통해 처음으로 인식되기 시작했다. 에이즈는 면역체계가 자기 효율성을 상실하여 신체가 박테리아, 바이러스, 균상종, 기생균, 다른 기회주의적 감염 질병에 대한 방어능력을 상실한 장애이다. 에이즈는 전염성 바이러스, 즉 인체면역결핍 바이러스에 노출된 결과이다. 현재 2가지 변형의 HIV가 발견되었는데 HIV-1은 미국에서 가장 많은 에이즈 사례를 일으키는 것이고, HIV-2는 미국에서도 발견되지만 아프리카에서 가장 많은 에이즈 사례의 원인이 되고 있는 것이다. 경과는 HIV감염 첫 단계동안 발열이나 인후통, 피부발진, 두통 등의 가벼운 증상들이 빈번히 나타난다. 두 번째 단계는 질병의 미세한 증상들만 경험하거나 또는 경험하지 않는 잠재기가 몇 달에서 길게는 10년까지 지속된다. 세 번째 단계는 환자의 림프결절이 붓고, 발열, 피로, 식은땀, 식욕부진, 체중감소, 지속적인 설사, 입에 하얀 점, 통증을 일으키는 피부발진을 포함한 증상들이 나타나기 시작한다. 마지막 단계에 이르게 되면, 환자의 면역세포인 CD4+T 임파구 세포 수는 혈액의 입방 밀리미터당 200 이하로 떨어지게 된다. 그 결과 면역체계의 방어능력이 상실되고 환자의 증상은 심한 체중감소, 피로, 발열, 짧은 호흡, 마른기침, 피부에 자줏빛 혹이 나타나며 궁극적으로는 에이즈와 관련된 치매를 나타낸다. 이 시점에서 HIV는 완전히 만발한 에이즈가 되고, 이렇게 되면 어느 누구도 에이즈로부터 회복되지 못한다. 유병률은 HIV에 감염된 사람들 중 25%가 경도 신경인지장애의 진단기준에 부합되고, 5%는 주요 신경인지장애의 진단기준에 부합되는 증상들을 나타낸다.

 

- 이밖에도 외상적 뇌손상이나 물질/약물 사용도 치매를 유발하는 원인으로 작용한다. 외상적 뇌손상은 외상적 뇌손상으로 인해 (1) 의식 상실, (2) 외상 후 기억상실증, (3) 지남력 상실과 혼란, (4) 신경학적 증후(예: 신경손상의 증거, 새로운 발작의 시작, 기존 발작의 악화, 시야 끊김, 후각 상실, 편마비)의 4가지 중 1개 이상이 증상이 나타나는 경우를 말한다. 유병률은 미국의 경우 매년 170만 명이 외상적 뇌손상을 당하고, 그중 140만 명이 응급실로 오며, 그중 275000명이 병원에 입원을 하고, 그중 52000명이 사망한다. 일반인구의 약 2%는 외상적 뇌손상과 연관된 장애와 함께 살아가고 있다. 외상적 사고의 가장 흔한 원인은 자동차 사고, 낙상, 머리를 얻어맞는 것이다. 

 

- 물질/약물 유발성 치매는 다양한 종류의 물질이나 약물이 중추신경계에 작용하여 치매를 유발하는 경우를 말한다. 주로 알코올, 흡입제, 진정제, 수면제, 항불안제 등이 있다. 특히, 술을 많이 마시면 치매가 빨리 온다. 유해물질인 납, 수은, 일산화탄소, 유기인산염 살충제, 공업용 용매 등과 같은 독소에 의해서도 치매가 발병한다. 유병률은 잘 알려져 있지 않지만, 알코올 남용 환자들 중 30~40%가 금주 이후 처음 2개월 이내에 경도의 간헐적인 치매증상을 나타낸다. 

 

 

◆"사례 중심의 이상심리학"에서 인용함.